Investigadors lleidatans descobreixen una nova funció d’una proteïna que ajudaria a diagnosticar l’esclerosi lateral amiotròfica

El descobriment podria explicar els motius que fan que les cèl·lules d’aquests pacients presentin formes alterades i que empitjori la funció de les neurones motores

Investigadors dels grups de recerca de Fisiopatologia Metabòlica i de Senyalització Cel·lular i Apoptosi de la Universitat de Lleida (UdL) i de l'Institut de Recerca Biomèdica de Lleida (IRBLleida), del Servei de Neurologia de l'Hospital Universitari de Bellvitge i del Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas (CIBERNED), han descobert una nova funció de la proteïna TDP-43, que està afectada en l'esclerosi lateral amiotròfica (ELA). Gràcies a aquest descobriment, es podria explicar per què les cèl·lules d'aquests pacients presenten formes alterades de proteïnes ─cosa que empitjora la funció de les neurones motores─ i, per tant, permetria entendre millor l'ELA i ajudar a diagnosticar-la. Aquesta troballa s'ha publicat recentment a la revista Autophagy.

El descobriment de la col·laboració de la proteïna TDP-43 en l'autofàgia, el sistema de neteja i de reciclatge de les cèl·lules, ha permès veure que aquesta funció està alterada en els pacients afectats d'ELA. Aquesta disfunció ocasiona una menor neteja i reciclatge de les cèl·lules i això podria explicar per què les cèl·lules d'aquests pacients presenten formes alterades de proteïnes. Aquesta recerca pot ajudar a diagnosticar l'ELA i també a entendre millor la malaltia.

El projecte ha estat finançat per una ajuda de l'Instituto de Salud Carlos III i per associacions de malalts com són: la Fundació Miquel Valls (donació de Jack Van den Hoek), la RedELA-Plataforma Afectados de ELA i la Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (FUNDELA).

Article de referència: Torres P, Ramírez-Núñez O, Romero-Guevara R, Barés G, Granado-Serrano AB, Ayala V, Boada J, Fontdevila L, Povedano M, Sanchís D, Pamplona R, Ferrer I, Portero-Otín M. Cryptic exon splicing function of TARDBP interacts with autophagy in nervous tissue. Autophagy. 2018 Jun 18. doi: 10.1080/15548627.2018.1474311.

La troballa s’ha publicat recentment a la revista Autophagy