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Bioquímica del estrés oxidativo

El grupo de Bioquímica del Estrés Oxidativo analiza la alteración de las funciones mitocondriales en una enfermedad llamada Ataxia de Friedreich causada por niveles deficientes de frataxina, una proteína mitocondrial. En esta patología se produce una alteración en la homeostasis del calcio y del hierro mitocondrial, lo que conlleva alteraciones en el estado redox de las proteínas, en el potencial de membrana y, en general, pérdida de funciones mitocondriales. Para estudiar esta patología, utilizamos cultivos primarios de neuronas y cardiomiocitos, que son los tejidos más afectados en esta enfermedad; también utilizamos un nuevo modelo de ratón denominado FXNI151F y linfoblastos obtenidos de pacientes. A partir de estos resultados, diseñamos estrategias terapéuticas tratando de mejorar la calidad de vida de los pacientes, ya que hasta la fecha no existe una cura efectiva; en este sentido, estamos analizando los efectos del calcitriol, la forma activa de la vitamina D y también de moléculas enfocadas a restaurar el potencial de la membrana mitocondrial. Estos ensayos se llevan a cabo en colaboración con empresas biofarmacéuticas y también con hospitales, donde se están iniciando ensayos clínicos piloto.

Publicaciones destacadas

Alsina, D; Ros, J; Tamarit, J

Nitric oxide prevents Aft1 activation and metabolic remodeling in frataxin-deficient yeast

Redox Biology 14 131-141. .

[doi:10.1016/j.redox.2017.09.001]

Purroy, R; Britti, E; Delaspre, F; Tamarit, J; Ros, J

Mitochondrial pore opening and loss of Ca2+ exchanger NCLX levels occur after frataxin depletion

BIOCHIMICA ET BIOPHYSICA ACTA-MOLECULAR BASIS OF DISEASE 1864 618-631. .

[doi:10.1016/j.bbadis.2017.12.005]

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Joaquim Ros Salvador

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